Neuronal ceroid lipofuscinosis type 1 · PPT1 deficiency · Ceroid-Lipofuszinose Typ 1 · Canine NCL 1 · PPT1-related Neuronal Ceroid Lipofuscinosis · CLN1 Lysosomal Storage Disease · PPT1-associated retinal dystrophy
Die Neuronale Ceroid-Lipofuszinose Typ 1 (NCL1) ist eine schwere erbliche Erkrankung des Nervensystems. Durch einen Gendefekt koennen die Zellen bestimmte Abfallstoffe nicht richtig abbauen, sodass sich diese in den Nervenzellen des Gehirns und der Netzhaut ansammeln. Diese Ablagerungen fuehren dazu, dass die betroffenen Zellen nach und nach absterben.
Erste Anzeichen zeigen sich meist im Alter von 1 bis 2 Jahren. Hundebesitzer bemerken haeufig einen fortschreitenden Sehverlust, Verhaltensaenderungen, unkoordinierte Bewegungen oder Krampfanfaelle.
Die Erkrankung ist nicht heilbar und verlaeuft toedlich. Die palliative Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern, wobei die lebensbegleitenden Kosten fuer Medikamente und Pflege in der Regel zwischen 1000 und 4000 Euro liegen.
Geschätzte Bandbreite typischer Behandlungskosten. Die tatsächlichen Kosten hängen vom Schweregrad, der Klinik und der Region ab.
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