Weiße Hunde und Taubheit: Wann Weiß zum Risiko wird

Die Hörsinneszellen sterben, weil die Stria vascularis – das gefäßreiche Gewebe an der Außenwand des Schneckengangs – ohne Melanozyten zugrunde geht. Fachlich heißt das kongenitale sensorineurale Taubheit vom cochleosacculären Typ. Beim Dalmatiner entwickelt sich das Gehör bis etwa zur dritten Lebenswoche normal; dann degeneriert die Stria, und die Haarzellen verlieren rasch ihre Funktion. Säugetiere können Haarzellen nicht nachbilden, der Verlust ist endgültig.

Die Stria hält die Endolymphe im Schneckengang kaliumreich und erzeugt das endocochleäre Potenzial von rund +80 bis +100 mV, von dem die Haarzellen im Corti-Organ leben. Die Melanozyten der Stria sind dafür unverzichtbar. Fehlen sie, bricht das Potenzial zusammen, die Haarzellen gehen zugrunde, und die Reissner-Membran kollabiert. Der Name cochleosacculär verweist darauf, dass neben der Schnecke auch der Sacculus betroffen sein kann.

Warum fehlen die Melanozyten? Ihre Vorläufer (Melanoblasten) wandern im Embryo aus der Neuralleiste zu Haut, Haarfollikeln, Auge und Stria vascularis. Die rezessiven Allele des Scheckungs-Locus S – Irish spotting (si), Piebald (sp) und extreme white piebald (sw) – sind mit Varianten im Bereich des Gens MITF auf Chromosom 20 verknüpft und stören Wanderung, Vermehrung oder Überleben dieser Zellen. Der Dalmatiner ist reinerbig für sw. Stoppt die Wanderung aus dem Kopfteil der Neuralleiste, bleiben Kopf und Innenohr unpigmentiert.

Blaue Augen (fehlendes Irispigment) und ein fehlendes Tapetum-Pigment deuten auf eine starke Ausprägung der Scheckung und gehen mit mehr Taubheit einher; eine angeborene Farbplatte deutet auf eine schwache Ausprägung und geht mit weniger Taubheit einher. In 8.955 britischen Dalmatinern lag die genetische Korrelation zwischen Taubheit und blauer Iris bei +0,6, mit einer Kopfplatte bei −0,86. Der Erbgang ist nicht einfach: Aus Verpaarungen zweier beidseitig tauber Dalmatiner fielen auch hörende Welpen. Deshalb gibt es bis heute keinen Gentest, der diese Taubheit vorhersagt.

Merle ist ein zweiter, eigener Weg zum selben Schaden: Eine Insertion im Gen PMEL hellt das Fell auf, reinerbige Merle-Hunde sind oft taub und/oder blind. Mehr dazu auf der Seite zu Merle und Doppelmerle. Abzugrenzen ist der Albinismus: Hier sind die Melanozyten vorhanden, bilden aber kein Melanin – Albinos zeigen keine erbliche Taubheit.

Am schriftlichen BAER-Befund – nicht am Aussehen. Ein seriöser Züchter einer betroffenen Rasse lässt jeden Welpen des Wurfs testen und legt dir die Originalbefunde der Welpen und beider Elterntiere vor. Äußere Merkmale wie Augenfarbe und Farbplatten verschieben nur Wahrscheinlichkeiten.

Nein. Entscheidend ist nicht die Fellfarbe, sondern ob Pigmentzellen im Innenohr fehlen. Weißes Fell entsteht beim Hund auf mindestens zwei Wegen: Entweder fehlen die Melanozyten in Haut und Haar (Scheckung), oder sie sind vorhanden und bilden kaum Pigment. Nur der erste Weg ist mit der pigmentassoziierten Taubheit verknüpft.

Viele einfarbig weiße oder cremefarbene Rassen – etwa West Highland White Terrier, Weißer Schweizer Schäferhund oder Bichon – sind am MC1R-Gen reinerbig e/e und bilden deshalb nur Phäomelanin, das zusätzlich extrem verdünnt ist (unter anderem durch eine Variante im Gen MFSD12). Diese Hunde sind keine Albinos und behalten Pigment an Nase, Lidrändern, Lippen und Ballen – ihre Pigmentzellen sind da. Ein erhöhtes Taubheitsrisiko durch die Farbe ist für diesen Weg nicht beschrieben; angeborene Taubheit kann aber grundsätzlich in jeder Rasse vorkommen. Manche Rassen tragen zusätzlich Scheckungsallele – im Zweifel schafft ein BAER-Test Klarheit.

Gut – mit etwas Umstellung. Einseitig taube Hunde leben praktisch normal und wirken im Alltag hörend. Beidseitig taube Hunde lernen zuverlässig über Handzeichen, reagieren auf Lichtsignale und Vibrationshalsbänder und orientieren sich an anderen Tieren im Haushalt.

Worauf es ankommt: Ein tauber Hund hört keine Autos und keinen Rückruf, deshalb gehört er außerhalb gesicherter Flächen an die Leine. Und er kann heftig erschrecken, wenn er unerwartet berührt wird. Nähere dich ihm im Blickfeld und wecke ihn sanft, etwa durch Klopfen auf den Boden oder eine Berührung an immer derselben Stelle.

Eine Farbe oder Rasse ist nicht verboten – das Gesetz nennt keine einzelnen Rassen. § 11b des Tierschutzgesetzes verbietet aber, Hunde zu züchten, wenn zu erwarten ist, dass die Nachkommen erblich bedingt Schmerzen, Leiden oder Schäden haben, weil Körperteile oder Organe fehlen, untauglich oder umgestaltet sind. Ob ein konkreter Fall darunter fällt, wird anhand der Merkmale des Tieres beurteilt. Als Auslegungshilfe dient das meist auf 1999 datierte Gutachten zur Auslegung von § 11b (Verbot von Qualzüchtungen). Es nennt Hörschäden, die „gekoppelt mit Weiß wie beim Dalmatiner“ auftreten, und empfiehlt für betroffene Tiere und bekannte Anlageträger ein Zuchtverbot; den dort angenommenen einfachen rezessiven Erbgang hält die Forschung heute für überholt. Die bayerische Fachbehörde LGL hält das Gutachten für nicht mehr aktuell, Behörden stützen sich deshalb auch auf das TVT-Merkblatt 141. Dieses nennt die gezielte Selektion auf Extremscheckung und Weißköpfigkeit (etwa beim Dalmatiner und Dogo Argentino) ausdrücklich als § 11b-relevantes Merkmal. Eine gesetzliche Symptomliste, die 2024 geplant war und „Taubheit“ ausdrücklich genannt hätte, ist nicht in Kraft getreten.

Seit 2022 dürfen Hunde mit erblich bedingten Qualzuchtmerkmalen nicht mehr auf Ausstellungen oder anderen Veranstaltungen gezeigt werden, auf denen Hunde beurteilt werden (§ 10 Tierschutz-Hundeverordnung). Einen solchen Hund zu halten, ist nicht verboten – das Verbot betrifft Zucht und Ausstellen.

In Österreich nennt § 5 Abs. 2 Z 1 Tierschutzgesetz „Taubheit“ ausdrücklich als Symptom einer Qualzüchtung. Seit 2025 ist es dort zudem verboten, Tiere mit Qualzuchtsymptomen oder äußerlich erkennbaren Qualzuchtmerkmalen zu importieren, zu erwerben, zu vermitteln oder weiterzugeben – mit Ausnahmen etwa für Tierheime und einer Übergangsregel für Tiere, die vorher rechtmäßig gezüchtet oder eingeführt wurden.